特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期常见的获得性出血性疾病,一般呈良性自限性,但部分患儿的鉴别诊断却非常棘手.由于其病因及病理生理目前原因不明,给临床诊断带来一定的困难,其病因及发病机制也成为当前各国研究的重点。小儿特发性血小板减少性紫癜的发病机制是什么?

小儿特发性血小板减少性紫癜的发病机制　　小儿特发性血小板减少性紫癜的发病机制　　ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，目前认为血小板的这种生活期缩短是与血循环中存在特异的抗体相关。51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。　　抗体来源途径有：　　1.急性病毒感染后形成的交叉抗体　　2.抗血小板某种抗原成分的抗体　　血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/ⅢaGPIb/Ⅸ，GPV是其主要靶抗原。　　3.血小板的相关抗体　　主要为IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。PAIgG分子量分析表明这是一种组分真正的抗血小板抗体，来源目前并不十分清楚，;另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。与非特异性吸附相关的ITP，PAIgG可不升高。由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。有研究表明ITP病人中白细胞抗原(HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。　　小儿特发性血小板减少性紫癜的典型症状　　特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多，或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。　　1.急性型(≤6个月)　　约占ITP的80%，男女发病无差异。多见于婴幼儿时期，2～8岁小儿，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。小儿特发性血小板减少性紫癜的发病机制　　2.慢性型(>6个月)　　约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)?109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。　　可依照病情分为四度：A、轻度：血小板50?109/L，只在外伤后出血;B、中度：血小板≤50?109/L而>25?109/L，尚无广泛出血;C、重度：血小板10?109/L，见广泛出血，外伤处出血不止。D、极重度：血小板